Diagnóstico tardío de Anemia Drepanocítica en el curso de la crisis hepática.
Palabras clave:
anemia drepanocítica, crisis hepática, diagnóstico tardío, electroforesis de hemoglobina.Resumen
Introducción: La drepanocitosis constituye la anemia hemolítica congénita más frecuente a nivel mundial y en Cuba. Presentamos el caso de un paciente de 30 años de edad, con diagnóstico de Cirrosis Hepáticasin concluir, en el hospital Iván Portuondo de la provincia Artemisa, que evolucionó de manera satisfactoria con el uso de exanguinotransfusión sin diagnóstico previo de hemoglobinopatía. Presentando datos clínicos y de laboratoriocorrespondientes con una anemia hemolítica no inmune. Se realiza electroforesis de hemoglobina confirmando la presencia de Anemia Drepanocíticacursando una crisis hepática mixta. Se presentó:comienzo súbito con dolor en el cuadrante superior derecho, aumento marcado de la ictericia, progresivo aumento de tamaño del hígado, elevación de la bilirrubina directa y de la alaninoaminotransferasa sin evidencia de obstrucción del conducto común o colangitis. El tratamiento de primera línea consisteen exanguinotransfusión. Se describe la evolución del paciente pudiéndose llegar al diagnóstico tardío de hemoglobinopatía SS con crisis de hepática mixta.
Citas
1.Colombo B, Svarch EG, Martínez G. Genética y clínica de las hemoglobinopatías humanas. La Habana: Pueblo y Educación; 1994. p.146-95. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scieloOrg/php/reference.php?pid=S0864-02892016000100010&caller=scielo.sld.cu&lang=en
2. Wang WC. Sickle cell anemia and other sickling syndromes. cap 37. In: Greer JP, Foerster J, Lukens JN, Rodgers GM, Paraskevas F, Bertil G. Wintrobe´s Clinical Hematology, 12th ed. Lippincott Williams and Wilkins 2019 p.1039-82. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scieloOrg/php/reflinks.php?refpid=S0864-0289201000020000700031&lng=en&pid=S0864-02892010000200007
3. Ballas SK, Lieff S, Benjamin LJ, Dampier CD, Heeney MM, Hoppe C, et al. Definitions of the phenotypic manifestations of sickle cell disease. Am J Hematol [Internet]. 2021 [CITED 22 JUNE 2024 ]; 85(1):6-13. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5046828/pdf/nihms819831.pdf
4. Suárez Crespo M, Hernández Triguero Y, Licourt Otero D, Cabrera Rodríguez N. Programa de prevención de anemias por hematíes falciformes: estrategia preventiva. Rev Ciencias Médicas [Internet]. 2020 [citado 25 Oct 2023];24( 2 ):205-214. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/rpr/v24n2/1561-3194-rpr-24-02-205.pdf
5. Prabhakar H, Haywood C, Malokie R. Sickle cell disease in the United States: Looking back and forward at 100 years of progress in management and survival. Am J Hematol [Internet]. 2010 [cited 22 june 2024];(85):346-53. Available from:
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/ajh.21676
6. Ellison AM, Ota KV, McGowan KL, Smith-Whitley K. Epidemiology of bloodstream infections in children with sickle cell disease. Pediatr Infect Dis J [Internet]. 2013 [cited 22 june 2024];32(5):560-3. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23340560/
7. Paul RN, Castro OL, Aggarwal A, Oneal PA. Acute chest syndrome: sickle cell disease. Eur J Haematol [Internet]. 2011[cited 22 june 2024];87(3):191-207. Available from:
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1600-0609.2011.01647.x
8. Desai PC, May RC, Jones SK, Strayhorn D, Caughey M, Hinderliter A, et al. Longitudinal study of echocardiography-derived tricuspid regurgitant jet velocity in sickle cell disease. Br J Haematol [Internet]. 2013 [cited 22 june 2024];162(6):836-41. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3759564/
9. Ali SB, Moosang M, King L, Knight-Madden J, Reid M. Stroke recurrence in children with sickle cell disease treated with hydroxyurea following first clinical stroke. Am J Hematol [Internet]. 2011 [cited 22 june 2024];86(10):846-50. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21615795/
10. Sheth S, Licursi M, Bhatia M. Sickle cell disease: time for a closer look at treatment options? Br J Haematol [Internet]. 2013 [cited 22 june 2024];162(4):455-64 Available from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajh.22142
11. Mouttalib S, Rice HE, Snyder D, Levens JS, Reiter A, Soler P, et al. Evaluation of partial and total splenectomy in children with sickle cell disease using an Internet-based registry. Pediatr Blood Cancer [Internet]. 2012 [cited 22 june 2024];;59(1):100-4. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3330148/pdf/nihms341964.pdf
12. Svarch E, Nordet I, Valdés J, González A, Machin S, De la Torre E. Partial splenectomy in children with sickle cell disease. Haematologica [Internet]. 2003 [cited 22 june 2024];88(2):222-3 Available from: https://haematologica.org/article/view/2633
13. Leveziel N, Lalloum F, Bastuji-Garin S, Binaghi M, Bachir D, Galacteros F, et al. Sickle-cell retinopathy: Retrospective study of 730 patients followed in a referral center. J Fr Ophtalmol [Internet]. 2020 [cited 22 june 2024]; 35(5):343-7. Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0181551212000629?via%3Dihub
14. Rogers DT, Molokie R. Sickle cell disease in pregnancy. Obstet Gynecol Clin North Am [Internet]. 2010 [cited 22 june 2024];37(2):223-37. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20685550/
15. Hernández-Padrón C, Agramonte-Llanes O, Roque-Frías R, Ávila-Cabrera O, Mesa-Cuervo JR, Rodríguez-LR. Anemia drepanocítica y embarazo: transfundir o no transfundir, esa es la decisión. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2006 [cited 22 june 2024];22(2) Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892006000200010
16. Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010 [cited 22 june 2024];;8(6):483-9. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20215064/
17. Ladizinski B, Bazakas A, Mistry N, Alavi A, Sibbald RG, Salcido R. Sickle cell disease and leg ulcers. Adv Skin Wound Care [Internet]. 2012 [cited 22 june 2024];;25(9):420-8. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22914039/
18. Mukisi-Mukaza M, Gomez-Brouchet A, Donkerwolcke M, Hinsenkamp M, Burny F. Histopathology of aseptic necrosis of the femoral head in sickle cell disease. Int Orthop [Internet]. 2011 [cited 22 june 2024];35(8):1145-50. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20830473/
19. da Silva Junior GB, Daher Ede F, da Rocha FA. Osteoarticular involvement in sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter [Internet]. 2012 [cited 22 june 2024];;34(2):156-64. Disponible en : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23049406/
20. Mukendi K, et al. Sickle cell trait is not associated with chronic kidney disease in adult Congolese patients: a clinic –based , croos-sectional study. Cardiovasc J Afr [Internet]. 2015 [cited 22 june 2024]; 26(3) E125-9. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26592908/
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2026 El autory garantizarán a la revista el derecho de primera publicación de su obra
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes: Los autores/as conservarán sus derechos de autor y garantizarán a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cuál estará simultáneamente sujeto a la Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0).
Los autores/as podrán adoptar otros acuerdos de licencia no exclusiva de distribución de la versión de la obra publicada (p. ej.: depositarla en un archivo telemático institucional o publicarla en un volumen monográfico) siempre que se indique la publicación inicial en esta revista. Se permite y recomienda a los autores/as difundir su obra a través de Internet (p. ej.: en archivos telemáticos institucionales o en su página web) antes y durante el proceso de envío, lo cual puede producir intercambios interesantes y aumentar las citas de la obra publicada. (Véase El efecto del acceso abierto).
